1、肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征

　　(1)病理改变

　　肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 。有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状。如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿。PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸。本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位。但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起,或囊球样变化。

　　(2)主要临床表现

　　①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;

　　②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;

　　③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

　　④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸;

　　⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;

　　⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长、扭曲。

　　⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

　　2、肺动静脉瘘的诊断

　　对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。